Doença de Creutzfeldt-Jakob já soma 547 casos no Brasil em 17 anos
Ministério da Saúde contabiliza 1.576 notificações suspeitas no período, com diagnóstico confirmado em apenas um terço
A doença de Creutzfeldt-Jakob matou o influenciador Lito Sousa na última quinta-feira (1º). De acordo com o Ministério da Saúde, a condição rara acometeu 547 pessoas no Brasil entre 2005 e 2021. A pasta registrou 1.576 notificações suspeitas no Sinan (Sistema de Informação de Agravos de Notificação) ao longo dos 17 anos, embora pouco mais de um terço tenha recebido confirmação diagnóstica.
Mila Seidl, esposa do influenciador, anunciou o diagnóstico em vídeo postado em 21 de agosto. Nas semanas anteriores, Lito Sousa havia perdido capacidade motora. A DCJ é progressiva, rara e sem cura. Segundo dados científicos que o Ministério da Saúde adota, aproximadamente 90% dos pacientes falecem entre seis meses e um ano do aparecimento dos primeiros sintomas, apresentando sobrevida média de cinco meses.
Geografia da doença
A distribuição dos casos abrange as regiões Sul, Sudeste e Nordeste. São Paulo concentra 202 confirmações, correspondendo a 37% do total do país. Minas Gerais totalizou 57, Paraná 44, Rio de Janeiro 38 e Rio Grande do Sul 35. Apenas esses cinco estados somam 376 casos dos 547 identificados, o que representa 69% de todo o volume.
A faixa etária de 55 a 74 anos reuniu 60,2% das notificações. A idade média entre os casos suspeitos ficou em 66 anos. Esse perfil corresponde à forma esporádica, a mais comum, que surge tipicamente entre 60 e 80 anos sem origem identificada.
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Lito Sousa (Vídeo: reprodução/Instagram/@lito)
Velocidade e taxa de mortalidade
O avanço da doença é rápido. Enquanto demências usuais levam anos ou décadas para progredir, a DCJ avança em semanas ou meses. O Ministério da Saúde documenta 290 óbitos entre as notificações analisadas no período.
O número de suspeitas cresceu ao longo do tempo. O aumento mais importante começou em 2012. O pico ocorreu em 2019 com 174 registros, equivalente a 11% do total. Os anos 2020 e 2021, durante a pandemia, mostraram redução nas notificações.
O Ministério da Saúde interpreta que a alta pode refletir vigilância mais atenta, ou seja, melhor capacidade de identificar e registrar suspeitas que anteriormente passavam despercebidas. Isso não significa necessariamente um aumento real no número de casos.
Variante e alimentos
Quando um caso de Creutzfeldt-Jakob ganha visibilidade, surge frequentemente uma confusão: a associação com a encefalopatia espongiforme bovina, popularmente chamada de “doença da vaca louca”. Nenhuma morte brasileira foi atribuída à variante ligada ao consumo de carne bovina contaminada. Desde 2005, o Ministério da Saúde não registra óbitos por essa forma no país.
A forma esporádica, responsável pela maioria dos casos no Brasil, não guarda relação com a alimentação. Os cientistas ainda ignoram o mecanismo que desencadeia a transformação inicial da proteína na variante esporádica, assim como por que ocorre em certas pessoas e não em outras.
O mecanismo da doença
A doença de Creutzfeldt-Jakob integra o grupo das doenças priônicas. Príons são proteínas que adquirem formato anormal e compelem as proteínas saudáveis do cérebro a se transformarem do mesmo modo. O processo repete-se sucessivamente: as versões alteradas se acumulam, provocando destruição progressiva nas células cerebrais.
Esse mecanismo esclarece por que a perda de memória, as alterações comportamentais e a descoordenaçãomotora intensificam-se em poucos meses. Outras doenças priônicas ainda mais raras existem, como a síndrome de Gerstmann-Sträussler-Scheinker e a insônia fatal.
Entidades internacionais como o NHS estimam uma incidência de um a dois casos por milhão de habitantes ao ano, mesmo em nações com sistemas de vigilância consolidados.
O desafio do diagnóstico
A doença de Creutzfeldt-Jakob não apresenta sintoma inicial exclusivo. O quadro pode iniciar com perda de memória, mudanças comportamentais, dificuldade para caminhar, desequilíbrio ou movimentos involuntários. Esses sinais são comuns a condições muito mais frequentes, o que retarda a suspeita clínica.
O Alzheimer, para comparação, avança ao longo de anos ou décadas. A DCJ progride rapidamente e deixa sobrevida bem menor. A velocidade oferece uma pista que auxilia a levantar a desconfiança, mas não confirma o diagnóstico.
A doença se enquadra nas demências rapidamente progressivas, que comportam múltiplas causas: encefalites, doenças autoimunes, outros quadros neurológicos e alterações metabólicas. Várias dessas condições têm tratamento. O médico precisa descartá-las antes de confirmar a DCJ.
Como se confirma
Nenhum exame isolado resolve a investigação em todos os pacientes. O neurologista combina a história clínica com a ressonância magnética cerebral, que pode revelar padrões aptos a fortalecer a suspeita. A punção lombar para análise do líquor, o eletroencefalograma e testes no sangue e no líquor para excluir outras causas complementam a avaliação.
Um avanço recente é o teste RT-QuIC, sigla para conversão induzida por tremor em tempo real. O exame usa líquor para detectar atividade característica dos príons. Uma amostra é posta em contato com proteínas normais. Se houver príons presentes, essas proteínas mudam de formato e a reação pode ser medida.
Em alguns estudos, o teste alcançou especificidade próxima de 100%, significando que um resultado positivo aponta para a doença com chance muito elevada. A sensibilidade, porém, varia, e alguns casos podem escapar da detecção. Ainda assim, o exame ajuda a fechar o diagnóstico na maioria dos casos, mas ainda não está amplamente disponível no Brasil.
Os limites da vigilância
Dos 1.576 casos suspeitos notificados entre 2005 e 2021, 457 foram descartados. Outros 572 ficaram sem classificação final informada, o que representa 36,3% do total. O boletim não apresenta a evolução clínica de mais da metade das notificações examinadas.
Essas informações não permitem estimar quantos casos deixam de ser diagnosticados no país. Revelam, porém, que a vigilância da doença encontra limitações. A própria raridade da condição ajuda a explicar a diferença entre a frequência observada no Brasil e em outras nações. Um neurologista pode atender milhares de pacientes com queixas de memória ao longo de sua carreira e encontrar muitíssimos poucos casos de DCJ. Isso torna difícil lembrar da doença no momento certo, e os exames necessários podem exigir centros com infraestrutura maior.
O levantamento encerra-se em 2021, impedindo saber se o aumento nas notificações persistiu após o término da pandemia.